درماتوفیبروسارکومای برجسته (DFSP)
درماتوفیبروسارکومای برجسته (Dermatofibrosarcoma protuberans یا DFSP) یک سارکومای بافت نرم با درجه‌ی میانی است که از فیبروبلاست‌ها منشاء می‌گیرد. این بیماری عمدتاً در بزرگسالان جوان تا میانسال مشاهده می‌شود، اما می‌تواند به‌صورت ضایعه‌ی مادرزادی یا اکتسابی در کودکان نیز بروز کند. DFSP تقریباً دو برابر بیشتر در افراد با تبار آفریقایی شایع است و شیوع آن در زنان کمی بیشتر است. در حدود ۹۰٪ از موارد DFSP، ترانسلوکاسیون t(17;22) وجود دارد که منجر به ادغام ژن‌های کلاژن 1a1 (COLL1A1) و فاکتور رشد مشتق از پلاکت B (PDGFB) می‌شود، که این امر به فعال‌سازی دائمی سیگنالینگ تیروزین کیناز منجر می‌گردد.
علائم بالینی و مناطق شایع بروز
DFSP معمولاً به‌صورت یک پلاک سفت و قرمز-قهوه‌ای با ندول‌های نامنظم در بزرگسالان ظاهر می‌شود. شایع‌ترین محل بروز آن تنه است و پس از آن اندام‌های پروگزیمال، سر و گردن قرار دارند. در کودکان، DFSP می‌تواند به‌صورت ضایعه‌ی آتروفیک، کم‌رنگ یا آبی-قرمز مشاهده شود.
پیش‌آگهی و عوامل خطر
DFSP یک نئوپلاسم نادر با پتانسیل متاستاتیک پایین است و خطر متاستاز دوردست در حدود ۲٪ تا ۵٪ است. با این حال، می‌تواند به‌صورت محلی تهاجمی باشد و نرخ عود بالایی پس از جراحی دارد. عوامل پیش‌آگهی ضعیف شامل سن بالا، جنس مذکر و اندازه بزرگ تومور می‌باشند. تقریباً ۹٪ تا ۲۰٪ از تومورها می‌توانند دچار تخریب فیبروسارکوماتوز شوند.
موضوع مرتبط: فیبروبلاستوما با سلول‌های غول‌پیکر
فیبروبلاستوما با سلول‌های غول‌پیکر یک موضوع مرتبط با DFSP است که می‌تواند در بررسی‌های بالینی و آسیب‌شناسی مورد توجه قرار گیرد.